West sendromu, 4-7 aylık bebeklerde sıklıkla nöbetlere neden olan bir hastalık türüdür. West sendromu, bebeklerin beyinlerinde birçok hasar türü ile ilişkilidir. West sendromunda görülen ani, istemsiz kas kasılmaları. Bu kasılmalar şiddetli kasılmalara yol açar. West sendromunun bir diğer adı da infantil spazmlardır. Bu hastalık esas olarak 2 yaşına kadar olan bebeklerde görülür. Yetişkinlikte ortaya çıkmasa da çok yaygın olmasa da yetişkinlikte de infantil sendrom ortaya çıkabilir. West sendromu, anormal EEG ve zekâ geriliği olan ciddi bir epileptik sendromdur.
West Sendromunun Türleri Nelerdir?
West sendromu türü, nedenlerine göre üç kategoriye ayrılır. Kategoriler:
- Semptomatik tip: West sendromunda konvülsiyon belirtileri varsa, semptomatik tip West sendromudur.
- Kriptojenik Tip: Bu kategori epileptik hastalara aittir, ancak spesifik bir neden tanımlanmamıştır.
- İdiyopatik tip: Semptomların başlamasından önce nörolojik anormallikler yoksa hasta idiyopatik West sendromuna sahiptir.
West Sendromu Neden Oluşur?
West sendromunun nedeni öncelikle beyin sapı ve serebral korteks arasındaki anormal etkileşimdir. Doğumdan önce, doğum sırasında veya doğumdan sonra beyin hasarı bu anormal etkileşimin sonucudur. West sendromu, merkezi sinir sisteminin eksik gelişimi nedeniyle yeni doğanlarda görülür.
West Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
West sendromunun en sık görülen semptomları nöbetler ve kasılmalardır. West sendromundaki konvülsiyonlar genellikle bilinçlidir; bebeklerde uyku nöbeti olmaz. West Sendromu belirtileri şunları içerir:
- Vücutta, kollarda, bacaklarda ve kafada sertlik
- Konuşma gecikmesi
- Yavaş yürüme
- Küçük baş
- Zihinsel ve fiziksel gerilik
West sendromu atakları genellikle bir veya iki ardışık saniyelik aralıklarla sürer. Bebeğiniz bir günde birden fazla nöbet geçirebilir. Nöbet sırasında bebeğin tüm vücudu irkilir ve ardından kasılmaya başlar. Yeni doğanlar bu durumdan dolayı ağlayabilirler.
West sendromu vücudun, kolların, bacakların ve başın ani sertliği olarak kendini gösterir. Nöbetler genellikle uyanıkken ortaya çıkar, nadiren de olsa uyku sırasında nöbetler meydana gelebilir. West sendromu dediğimiz infantil spazm ataklarında bebek ilk aylardan itibaren uyurken veya uyurken tüm vücuduyla zıplar. Başı karnına dönük, kollar uzanmış, çocuk neredeyse selam veriyor. Bu krizler günde birkaç kez ortaya çıkabilir. West sendromu nöbetleri uykuda, derin uykuda, uyanma sırasında ve gün içinde ortaya çıkar ve devam eder. Geç konuşurlar, geç yürürler. Baş çevresi genellikle küçüktür.
West Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
West sendromunun teşhisi, uzman bir nörolog tarafından EEG ve kan testleri kullanılarak doğrulanabilir. Nörologlar, West sendromunu teşhis etmek için testlere başlamadan önce psikolojik ve fiziksel semptomları değerlendirir. Beynin elektriksel aktivitesini ölçme yöntemi olan EEG, bu sendromda kullanılan başlıca yöntemlerden biridir. West sendromlu bebeklerin EEG raporlarında anormallikler vardır. Bazı bebeklerde anormal EEG raporları sadece uykudayken yapılan EEG’lerde görülür.
West Sendromunun Tedavisi Nedir?
West sendromuna yönelik tedaviler mevcut koşullarda mevcut değildir ancak hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek için farklı tedaviler uygulanmaktadır. Tedavi, birkaç farklı ilacın bir kombinasyonuna dayanır. Bu ilaçlar prednizon, benzodiazepinler ve B-6 vitaminidir. İlaç tedavisinin amacı, en az yan etki ile nöbet sıklığını azaltarak hasta için mümkün olan en iyi yaşam koşullarını sağlamaktır. Hasta bebeklerin yarısı bu West sendromunu ilaç tedavisi ile yenebilir. İlaç tedavisine ek olarak, ketojenik bir diyette West sendromunun tedavisine de yardımcı olur. Ketojenik diyet, yağ ve protein oranı yüksek, karbonhidrat oranı düşük gıdalardan oluşur. Bu tedavilerin hastaya fayda sağlamaması durumunda fokal kortikal rezeksiyon adı verilen ameliyat yapılır. Bu ameliyatta, beynin nöbetin meydana geldiği kısmı beyinden çıkarılır. Fokal kortikal ablasyonun temel amacı, nöbetlere neden olan beyin dokusunu beynin herhangi bir yerine zarar vermeden çıkarmaktır. West sendromlu çocuklar tedavi edilemezse hastalık kötü sonuçlara yol açabilir. Ayrıca bu hastalığın erken teşhisi, hastalığın tedavisi için son derece önemlidir. Genellikle çocukluk döneminde tedavi edilen West sendromunun, nadir de olsa erişkin dönemde de spazmlar şeklinde kendini gösterebildiği gözlemlenmiştir.
West Sendromu Testi Nasıl Yapılır?
West sendromu, ilk kez çocuklukta ortaya çıkan bir epilepsi türüdür. En önemli etkileri spazmlı zekâ geriliğidir. Bir nörolog, EEG ve kan testleri gibi yöntemleri kullanarak tanı koyabilir. İnsidans, yılda doğumların yüzde 2,9 ila 4,5’i arasında değişmektedir.
Doktor, testleri başlatmadan önce hastanın fiziksel ve psikolojik semptomlarını değerlendirir. EEG, beyindeki elektriksel olayları izleyen bir ekipman parçasıdır. West sendromunun teşhisi bir EEG testi ile konur. West sendromlu çocuklarda EEG bulguları her zaman anormaldir. Ancak bazen bu anormallik sadece uyku sırasında yapılan EEG’de görülür.
West Sendromu Tedavi Edilmezse Ne Olur?
Çocuklarda kötü durumların habercisi olarak bilinen West sendromunun tedavisi bir sorundur. Bununla birlikte, tıbbi amaçlar için kullanılan ilaçlar vardır. Bu ilaçlar esas olarak nöbet sıklığını azaltmak için kullanılır. Bazı durumlarda, nöbetler önlenebilir ve ilaçlar pahalı olacaktır. Ancak her şeye rağmen tedaviden kaçınmak çok üzücü sonuçlara yol açabilir. Ayrıca hastalığın tedavisinde erken teşhis çok önemlidir.
